Гемофилия А: индукция иммунной толерантности

15.05.2019 01:32

29 апреля 2019 г. в журнале Haemophilia опубликованы рекомендации по индукции иммунной толерантности у пациентов с гемофилией А .

Рекомендации :

- Эрадикация ингибиторов все еще является желаемой целью и индукция иммунной толерантности является единственным подходом , который в настоящее время дает такой потенциал .

- Пациентам с ингибиторами необходимо предлагать хотя бы одну попытку в индукции иммунной толерантности .

- Хотя эрадикация ингибиторов является желаемой целью , для тех пациентов , которые по каким либо причинам откладывают , либо не способны провести индукцию иммунной толерантности , то теперь изолированное применение эмицизумаба является вариантом лечения .

- Вероятность успешной индукции иммунной толерантности значительно зависит от пиковых титров до индукции иммунной толерантности и во время неё . Дозировка/режим индукции иммунной толерантности может быть подобран на основании группы риска пациента .

- Мониторинг должен часто производиться (необходимо предложить ежемесячный мониторинг) , и дозировка/частота индукции иммунной толерантности может быть скорректирована в зависимости от состояния пациента ( на основании изменений титра ингибитора и фенотипа кровотечений ) .

- У пациентов , у которых не очень успешна индукция иммунной толерантности , можно попробовать скорректировать режим индукции иммунной толерантности . Это включает замену FVIII или интенсификация режима . При наличии эмицизумаба , группа экспертов в общем не поддерживает добавление иммуносупрессивной терапии .

- В будущем пациентам скорее всего понадобится меньше курсов индукции иммунной толерантности , что делает изначальный курс терапии особенно важным , а еще более важным является решение какой вид FVIII использовать и какой необходимо применить режим индукции иммунной толерантности .

- Эмицизумаб практически гарантированно может сочетанно применяться с FVIII во время индукции иммунной толерантности для профилактики кровотечений . Это может повлиять на принятие решения какой режим индукции иммунной толерантности применить .

- Остается много вопросов что делать с пациентами после успешной индукции иммунной толерантности ; можно ли поддержать толерантность к FVIII без длительной экспозиции к FVIII ?

Документ здесь.