Руководство по диагностике и лечению пациентов с болезнью Виллебранда (ISTH/ASH/NHF/WFH, январь 2021)

13.01.2021 02:45

12 января 2021 г. International Society on Thrombosis and Haemostasis совместно с American Society of Hematology, National Hemophilia Foundation и World Federation of Hemophilia опубликовали руководство по диагностике и лечению пациентов с болезнью Виллебранда.
 
- Руководство по диагностике нацелено на улучшение точности диагностики болезни Виллебранда, снижения ненадлежащего тестирования и чтобы избежать вреда от гипердиагностики.
- Руководство по диагностике содержит 11 рекомендаций.
- Документ предлагает расширенную классификацию болезни Виллебранда, чтобы включить пациентов с кровотечением по типу болезни Виллебранда, но у которых уровень фактора фон Виллебранда, применяемый для подтверждения типа 1 болезни Виллебранда, не подходит под до этого предложенный диагностический порог в 30 % или менее. 
- Предлагается изменить подход к типу 1 болезни Виллебранда с нормализовавшимся с течением времени фактором фон Виллебранда, а именно чтобы пересмотреть диагноз вместо снятия диагноза. 
- Рекомендации по применению таргетированного генетического тестирования для диагностики типа 2В болезни Виллебранда.
- Руководство по лечению болезни Виллебранда включает ситуации с малыми и большими операциями, тестированию при инвазивных процедурах, применению десмопрессина, и по профилактическому применению концентрата фактора фон Виллебранда.
- Руководство по лечению дает ключевые рекомендации по широкому спектру проявлений болезни Виллебранда и наилучшие подходы по лечению пациентов, включая: 
-- профилактику частых рецидивных кровотечений;
-- пробное применение десмопрессина для определения терапии;
-- применение антитромбоцитарных препаратов и антикоагулянтной терапии;
- целевые уровни фактора фон Виллебранда и и фактора VIII для больших операций;
-- стратегии по снижению кровотечения во время малых операций или инвазивных процедурах;
-- варианты лечения при обильных менструальных кровотечениях;
-- лечение болезни Виллебранда в контексте нейроаксиальной анестезии в родах;
-- лечение в послеродовом периоде.
 
Документ по диагностике здесь.
 
По лечению здесь.