Функциональная гипоталамическая аменорея: клиническое практическое руководство.

23.03.2017 22:03

В журнале Клиническая Эндокринология и Метаболизм 22 Марта 2017 г. опубликовано клиническое практическое руководство Общества Эндокринологии по функциональной гипоталамической аменореи.

Рекомендации:

1.0. Диагноз, дифференциальный диагноз и обследование:

1.1.Предлагается, что врачи должны выставлять диагноз функциональной гипоталамической аменореи после исключения анатомической или органической патологии как причины аменореи.

1.2. Предлагается проведение диагностического обследования на предмет функциональной гипоталамической аменореи у подростков и женщин, у которых интервал менструального цикла постоянно превышает 45 дней и/или у пациенток с аменореей в течение 3х месяцев или более.

1.3. Предлагается проводить скрининг пациенток с ФГА (функциональной гипоталамической аменореей) на предмет наличия психологических стрессоров (пациентки с ФГА возможно пытаются совладать со стрессорами, и чувствительность к стрессорам имеет множественные определяющие факторы).

1.4. После выставления врачом диагноза ФГА, предлагается провести обучение пациентки об различных формах менструации, которые возникают в восстановительной фазе. Предлагается доводить до сведения пациенток, что нерегулярные месячные не требуют незамедлительного обследования и что нерегулярные месячные не препятствуют зачатию.

2.0. Обследование:

2.1. У пациенток с подозрением на ФГА, рекомендуется сбор детального анамнеза с фокусом на диету, нарушения пищевого поведения, физические упражнения и спортивные тренировки, образ жизни (такой как перфекционизм и высокая потребность в социальном одобрении), личные амбиции и ожидания от себя и окружающих, колебания веса тела, структура сна, стрессоры, настроение, форма месячных, переломы, наркомания. Врачу также необходимо собрать тщательный семейный анамнез с особым вниманием на предмет нарушения пищевого поведения и репродуктивных проблем.

2.2. У пациенток с подозрением на ФГА, рекомендуется исключить беременность и провести полный физикальный осмотр, необходим гинекологический осмотр (внешний, и в определенных ситуациях вагинально-абдоминальный), с целью оценки возможной органической причины аменореи.

2.3. У подростков и женщин с подозрением на ФГА, рекомендуется провести следующие лабораторные тесты: бета-ХЧГ (хорионический гонадотропин человека), общий анализ крови, электролиты, сахар, бикрбонат, мочевина, креатинин, печёночные тесты, и (где необходимо) СОЭ и/или С-реактивный белок.

2.4. Как часть изначального эндокринного обследования пациенток с ФГА, рекомендуется проведение следующих лабораторных анализов: ТТГ, свободный тироксин (Т4), пролактин, лютеинизирующий гормон, фолликуло-стимулирующий гормон, эстрадиол (Е2) и антимюллеров гормон. Необходим анализ на общий тестостерон и дегидроэпиандростерон-сульфат у пациенток с гиперандрогенизмом с клиническими проявлениями и необходим анализ на утренний 17-гидроксипрогестерон если имеется подозрение на врожденную адреналовую гиперплазию с поздним началом.

2.5. После исключения беременности, предлагается выполнение прогестиновой пробы у пациенток с ФГА для вызывания кровотечения отмены (как показатель хронической экспозиции эстрогенов) и чтобы убедиться в отсутствии препятствия на пути выхода крови.

2.6. Рекомендуется выполнение МРТ головного мозга (с контрастированием и визуализацией гипофиза) у подростков и женщин с предполагаемой ФГА и с тяжелыми или постоянными головными болями в анамнезе, с не самостоятельно индуцированной постоянной рвотой, нарушения зрения, жажда, или полиурия не связанная с другими причинами, латерализация неврологических признаков и клинические признаки и/или лабораторные анализы, которые предполагают дефицит гормонов гипофиза или их избыток.

2.7. Предлагается определение  исходной минеральной плотности костной ткани путем двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДРА) у подростков или женщин с амеронеей в течение 6ти месяцев и более, а также врачу необходимо это сделань раньше у пациентов с наличием в анамнезе либо с подозрением на тяжелую алиментарную недостаточность, другие состояние энергетического дефицита и/или хрупкость скелетной системы.

2.8. В случаях первичной аменореи, предлагается обследование на аномалии мюллерова протока (врожденные или приобретенные). Диагностические подходы включают физикальный осмотр, прогестиновая проба, абдоминальный или трансвагинальный УЗИ, и/или МРТ, в зависимости от контекста и пожеланий пациента.

2.9. У пациентов с ФГА и с синдромом поликистозных яичников предлагается:
- определение  исходной минеральной плотности костной ткани путем двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии у пациенток с амеронеей в течение 6ти месяцев и более и раньше у пациентов с наличием в анамнезе либо с подозрением на тяжелую алиментарную недостаточность, другие состояние энергетического дефицита и/или хрупкость скелетной системы, и:
- клинический мониторинг на гиперответ у пациенток, пролеченных экзогенными гонадотропинами по поводу бесплодия.

3.0. Лечение ФГА и сопутствующих заболеваний.

3.1. Рекомендуется повести оценку пациентки с ФГА на предмет лечения в стационаре при наличии тяжелой брадикардии, гипотензии, ортостатической гипотензии, и/или дисбаланса электролитов.

3.2. У подростков и женщин с ФГА рекомендуется проведение коррекции энергетического дисбаланса для улучшения функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси. Варианты для улучшения энергетического баланса включают увеличение калоража потребляемого питания, и/или улучшенное питание, и/или снижение активности физических упражнений. Данный пункт требует увеличение веса.

3.3. У подростков и женщин с ФГА предлагается применение психологической поддержки в виде когнитивной поведенческой терапии.

3.4. Предлагается НЕ применять оральные контрацептивы у пациенток с ФГА с единственной целью восстановления месячных или для улучшения минеральной плотности костной ткани.

3.5. У пациенток с ФГА, которые применяют оральные контрацептивы с целью контрацепции, предлагается проведение обучения пациенток касательно того факта, что оральные контрацептивы могут замаскировать восстановление спонтанных месячных и что снижение костной массы может продолжиться, особенно если у пациенток с энергетическим дефицитом.

3.6. Предлагается применение трансдермальной терапии эстрадиолом (Е2) с циклическим оральным прогестином коротким курсом ( но НЕ оральные контрацептивы и НЕ этинил Е2) у подростков и женщин, у которых нет возврата месячных после приемлемых пробных диетических, психологических интервенций и/или модификаций физических упражнений.

3.7. Предлагается НЕ использовать бисфосфонаты, деносумаб, тестостерон и лептин с целью улучшения минеральной плотности костной ткани у подростков и женщин с ФГА.

3.8. В редких случаях у взрослых с ФГА, предлагается возможность применения коротким курсом рекомбинантного паращитовидного гормона 1-34 (rPTH) в ситуации при заторможенном заживлении переломов и при очень низкой минеральной плотности костной ткани.

3.9. Для пациенток с ФГА, которые хотят забеременеть, после полного обследования, предлагается:
- лечение с применением гонадотропин-рилизинг-гормона в виде пульс-терапии как препарата первой линии, и терапия гонадотропином и индуцирование овуляции, если нет гонадотропин-рилизинг-гормона.
- осторожное применение терапии гонадотропином.
- пробное лечение с кломифена цитратом для индуцирования овуляции если у женщины имеется достаточный уровень эндогенного эстрогена.
- предлагается НЕ применять кисспептин и лептин для лечения бесплодия.
- учитывая, что имеется только одно маленькое исследование, показавшее эффективность с минимальным вредом, врач может рассмотреть возможность применения когнитивной поведенческой терапии у женщин с ФГА, которые хотят забеременеть, так как данное лечение имеет потенциал к восстановлению овуляторного цикла и фертильности без необходимости медицинских интервенций.

3.10. Предлагается, что врач должен индуцировать овуляцию у женщин с ФГА только при индексе массы тела как минимум 18,5 кг/м2 и только после попыток нормализации энергетического баланса, ввиду повышенного риска выкидышей, младенцев с низкой массой для данного гестационного возраста, преждевременных родов и роды путем кесарева сечения ввиду экстремально низкого веса.

ПДФ файл документа

Кадыров Т, врач.